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要点总结:套细胞淋巴瘤(诊断篇)
作者:血液肿瘤科 来源:血液肿瘤科 点击次数:次 更新时间:2018-08-24 11:52

导读

 

 

从一个病例开始,学习套细胞淋巴瘤的诊断。

 

病例资料
 

 

患者,女,70岁,幽门螺旋杆菌胃炎病史,现表现为消化不良,胃痛和腹胀,持续6月余。随后病情检查显示一个淋巴结外受累,淋巴侵犯至膈下和骨髓活检正常。随后给予观察,包括连续CT扫描和血液学检查。2年后,该患者病情未恶化,并保持了稳定。

 

检查结果如下:

 

➤单一的十二指肠肿块

 

 

➤细胞周期蛋白的免疫组织化学检查显示:强烈的和染色,t(11;14)(q13;32)

 

 

➤H&E×40:有不规则核的单晶型淋巴细胞,凝聚染色质,核仁不明显,还有单一分布的巨噬细胞

 

 

➤CT/PCT显示十二指肠有强烈的氟脱氧核糖吸收 

 

 

根据这些信息,您作出诊断了吗?该患者最终诊断为较罕见的原发性胃肠道套细胞淋巴瘤。对于套细胞淋巴瘤,您了解的如何呢?本文将结合近来权威杂志更新、专家观点及最近进展对这一疾病作一简单总结,希望为您在临床工作中遇到此类罕见病患者时,提供一些参考或提示。

 

套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)是一种B细胞淋巴瘤亚类,占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的6%~8%。具有细胞遗传学t(11;14)(q13;q32)异常导致Cyclin D1核内高表达是其特征性标志。好发于中老年人,中位发病年龄约60岁。

 

 
MCL流行病学
 

 

➤诊断时中位年龄60~80岁

➤男性更常见,男女比例3:1

大多数为晚期疾病

➤超过75%的患者表现为弥漫性淋巴结病变

淋巴结外病变常见如胃肠道、肝脏、中枢神经系统、肺、软组织和尿路等

➤多达90%的患者存在骨髓受累

➤脾肿大常见,35%~75%

半数以上存在B症状

 

 
MCL形态学
 

 

➤典型MCL由小到中等大小的形态单一的淋巴细胞构成,类似于中心细胞,核型不规则,细胞核染色质致密,核仁不明显,细胞质稀少;

 

➤少数MCL可表现为形态学变异,包括母细胞变异型、多形性变异型、小细胞变异型和边缘区样变异型,应与慢性淋巴细胞白血病(CLL)、边缘区淋巴瘤、B细胞幼稚淋巴细胞白血病、甚至大B细胞淋巴瘤等鉴别。

 

 
MCL免疫学特点
 

 

➤表达成熟B细胞相关抗原,通常CD19、CD5、CD20、CD22、CD79a阳性,CD10和BCL-6为阴性,CD23多为阴性,部分MCL可弱表达CD23;

 

➤多数MCL CCND1过度表达及t(11;14)异常,可用于区分其他B-NHL;

 

 少数MCL CCND1阴性,MCL细胞核SOX11表达增加,有助于鉴别CC-ND1阴性的MCL;

 

➤CD200和CD148可以作为MCL和CLL鉴别诊断的新型标志。

 

 
MCL诊断
 

 

多数患者诊断时已处于疾病晚期,通常表现为淋巴结肿大、肝脾肿大及骨髓受累,其他较常见的受累部位有胃肠道和韦氏环,有些患者会有明显的淋巴细胞增多(要区别于慢性或幼淋巴细胞白血病)。几乎所有患者都会存在外周血/骨髓受累。

 

主要依据典型的组织形态学特征、B细胞免疫组化Cyclin D1核内阳性和(或)t(11;14)(q13;q34)异常。如因各种原因无法进行组织学检查,而肿瘤细胞免疫表型符合典型MCL、常规染色体核型分析或FISH检出t(11;14)(q13;q32)异常亦可诊断MCL。

 

若组织形态学特征符合典型MCL表现,但Cyclin D1和t(11;14)(q13;q32)均阴性,则应该加做SOX11,如果SOX11阳性,在两位有经验的病理学家一致同意的情况下亦可诊断MCL。

 

 
MCL分型
 


表1  MCL分型

 

 

 
MCL病程进展
 

 

 

 
MCL病程进展
 


表2  鉴别诊断

 

 

 
MCL分期
 

 

按照Ann Arbor分期系统分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期。

 

表3  Ann Arbor分期系统

 

 

在每个阶段名称中应注明是否存在全身疾病:

 

➤A  无症状

➤B  出现发热、出汗或体重减少>10%

➤X  巨大肿块

➤E  淋巴结外部位

➤S  脾脏受累

 

 
MCL预后分层
 

 

国际预后指数评分(IPI)不能准确判断MCL预后,但MCL预后指数(MIPI)合并了年龄、ECOG评分、LDH水平、初诊时白细胞计数,提高了评估系统的鉴别力。

 


表4  结合Ki-67指数的联合MIPI预后评分系统(MIPI-c)

 

 

[参考文献]

 

1.套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识(2016年版)[J].中华血液学杂志,2016,37(09):735-741

2.Cheah CY,Seymour JF,Wang ML.Mantle Cell Lymphoma.J Clin Oncol 2016 Apr 10;34(11):1256-69

3.陈永春,范磊,徐卫,李建勇.套细胞淋巴瘤的诊断进展.临床血液学杂志 2016, v.29;No.201(03) 424-427

4.Moussaide G,Kazemi A,Mitre R,Mitre MC.Mantle cell lymphoma: a rare cause of a solitaryduodenal mass.BMJ Case Reports 2014

——转自《医脉通》

 
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